E’ un tumore maligno che può svilupparsi dalle cellule che rivestono l'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. (il tratto del tubo digerente compreso fra la faringecanale muscolomembranoso attraverso il quale passano il bolo alimentare, che dalla bocca scende all'esofago, e l'aria respiratoria, che dal naso e dalla bocca va alla laringe. viene normalmente distinta in tre porzioni: superiore (rinofaringe), intermedia (orofaringe) e inferiore (laringofaringe). e lo stomaco) .
Come si manifesta Il cancro dell'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. si presenta solitamente con disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. (difficolta` al passaggio) dapprima per i cibi solidi e successivamente anche per i liquidi (disfagia progressiva), associata a una progressiva diminuzione del peso corporeo. Se, nel tempo, il tumore cresce verso l'esterno dell'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. , può coinvolgere i nervi della laringe, dando alterazioni del tono di voce o quelli del diaframma (dando singhiozzo) oppure premere sulle strutture tra lo sterno e la colonna vertebrale, con insorgenza di dolore al torace. Se il tumore è ulcerato, la deglutizione può diventare dolorosa. Quando la massa del tumore ostacola la discesa del cibo lungo l’esofago, la saliva non riesce a defluire (scialorrea) e vi sono rigurgitorisalita in maniera passiva del contenuto gastrico in esofago, a volte a giungere fino araggiungere il faringe e la cavità orale. e vomitoemissione, spesso preceduta da nausea e conati, del cibo ingerito, dopo che questo ha già raggiunto lo stomaco o l'intestino tenue. durante l'espulsione compaiono bradicardia, salivazione, pallore e astenia. , anche con sangue. Episodi di polmonite possono essere causati dal rigurgitorisalita in maniera passiva del contenuto gastrico in esofago, a volte a giungere fino araggiungere il faringe e la cavità orale. e dall’aspirazione del materiale ingoiato nei bronchi, oppure possono indicare l’avvenuta formazione di una fistolacanale patologico che mette in comunicazione un viscere cavo o una cavità patologica con un altro viscere cavo o con l'esterno. le cause, oltre che congenite, sono quasi sempre di origine infiammatoria, infettiva, parassitaria e chirurgica. esofagea, cioè di una comunicazione patologica tra l'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. e la trachea.. Quando il tumore è avanzato, possono aumentare di volume i linfonodi del collo e quelli sopra la clavicola; ci possono essere versamento pleurico o metastasi polmonari che causano difficoltà a respirare (dispnea) e tosse.
I tumori più frequenti sono il carcinoma di tipo squamoso e l'adenocarcinoma. I fattori di rischio per il primo sono il fumo di sigaretta, l'abuso alcolico, condizioni di infiammazione cronica (ingestione da caustici, acalasia) infezione da virus del papilloma umano (HPV) dei tipi 16 e 18. Per l'adenocarcinoma, sono la malattia da reflusso gastroesofageo, l'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. di Barrett, il sovrappeso e l'obesità, il fumo e una dieta ricca di grassi.
E’ un tumore frequente?
Il tumore dell’esofago è il nono tumore più comune nel mondo. E’ una malattia che colpisce l’età medio-avanzata (60-70 anni). C’ è una marcata differenza di incidenza in base al sesso, alla collocazione geografica, alla razza ed allo stato economico. L’incidenza annuale aggiustata per l’ età negli uomini varia da meno di 5 casi su 100.000 per la popolazione di razza bianca negli USA a 18.7-26.5 casi in qualche regione della Francia, sino a più di 100 casi per 100.000 nel Lixian (Cina) o nella regione caucasica o nell’Iran. Nella maggior parte dei paesi il tumore dell’esofago è 2-4 volte più frequente negli uomini piuttosto che nelle donne.
Come si fa la diagnosi?
Lo screening del tumore esofageo nei soggetti senza sintomi non è indicato nei paesi occidentali, dove questo tumore è poco frequente. Esso può rivelarsi utile solo nelle aree geografiche ad alta incidenza o nella popolazione ad alto rischio. I soggetti ad alto rischio (come i forti fumatori e i bevitori, i sessantenni abitanti in aree ad alta incidenza, i già trattati in precedenza per un tumore delle alte vie aeree o quelli noti per una dsplasia esofagea), potrebbero beneficiare di un controllo endoscopico periodico. Nei pazienti che hanno sintomi, che si presentano, cioé, accusando disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. , la strategia diagnostica include lo studio radiologico dell'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. e stomacotratto del tubo digerente che occupa gran parte dell'epigastrio e dell'ipocondrio sinistro, subito sotto il diaframma. nello stòmaco il cibo viene trasformato in una pasta semiliquida, detto chimo gastrico, che viene a piccole quantità e a successivi intervalli passato nel duodeno in seguito all'apertura dello sfintere pilorico. con mezzo di contrasto e un’endoscopia esofagea. L’associazione delle due procedure aumenta la sensibilità diagnostica al 99%: la radiografia serve a escludere la presenza di malattie associate, ma l’esofagoscopia è l’esame a maggiore valore diagnostico, in quanto permette di visualizzare direttamente le strutture e di eseguire prelievi bioptici.
Come si cura?
La chirurgia esofagea è una chirurgia complessa, che necessita di equipe dedicate (chirurghi, anestesisti, radiologi, infermieri ecc.) che solo un centro di riferimento può garantire. La resezione chirurgica completa (radicale) dà le migliori possibilità di sopravvivenza, tenendo in considerazione però l'età e le comorbilità del paziente (patologie respiratorie, cardiache ecc.). In considerazione dell’estensione del tumore e del coinvolgimento di altri organi, la chirurgia può essere preceduta o seguita dalla chemioterapia e/o dalla radioterapia. La decisione sul tipo di terapia viene decisa in maniera collegiale con l'oncologo ed il radioterapista e discussa con il paziente.
Nei tumori avanzati o per le condizioni cliniche del paziente le terapie palliative sono necessarie per risolvere la disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. (difficoltà ad inghiottire il cibo) e generalmente sono rappresentate dall'impiego di endoprotesi metalliche che poszionate per via endoscpica dilatano il tumore permettendo al paziente di alimentarsi nuovamente per via orale.
La stadiazione
Per una terapia mirata del tumore, occorre classificarlo in base al livello di interessamento della parete esofagea (quanta parete è interessata dal tumore, se l'ha superata o se ha interessato direttamente altri organi quli ad es. l'aorta, la trachea ecc.) e all’eventuale coinvolgimento di organi a distanza (metastasi). Tale classificazione si attua con il cosiddetto sistema TNM cioè una classificazione in stadi del tumore in base a tre parametri:
• la dimensione della massa tumorale (T)
• l’eventuale localizzazione di cellule tumorali all'interno dei linfonodi (N)
• l'eventuale assenza/presenza di metastasi a distanza (M)
Questa stadiazione viene fatta con la TC collo-torace-addome con mezzo di contrasto, l'ecoendoscopia/endoscopia (vedi), la tomografia ad emissione di positroni (PET), la broncoscopia, l'ecografia dell'addome e del collo, la radiografia dell'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. e dello stomacotratto del tubo digerente che occupa gran parte dell'epigastrio e dell'ipocondrio sinistro, subito sotto il diaframma. nello stòmaco il cibo viene trasformato in una pasta semiliquida, detto chimo gastrico, che viene a piccole quantità e a successivi intervalli passato nel duodeno in seguito all'apertura dello sfintere pilorico. con mezzo di contrasto, la laparoscopia (non tutti gli esami vengono eseguiti ma dipende dalla sede del tumore).
E' proprio sulla base di questa stadiazione, insieme all'età del paziente e alla presenza di eventuali comorbilità, che viene decisa in maniera collegiale (GOM, Gruppo Oncologico Multidisciplinare, costituito dal chirurgo, oncologo e radioterapista) la terapia migliore per ogni singolo paziente.
La terapia
Poichè l'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. è un viscere che attraversa tre distretti (collo, torace e addome), la chirurgia esofagea è complessa e generalmente eseguita attraverso approcci combinati (addome/torace, addome/ torace/collo ecc.); è una chirurgia che può essere gravata da morbilità e mortalità e quindi deve essere proposta solo ai pazienti in buone condizioni generali e con malattie potenzialmente curabili, altrimenti bisogna ricorrere a terapie alternative quali la chemioterapia e la radioterapia.
Lo scopo di una chirurgia che possa potenzialmente guarire è il raggiungimento di una resezione R0 (senza residuo di tessuto tumorale); pertanto le resezioni R1 (residuo microscopico di tessuto tumorale) e R2 (residuo macroscopico di tessuto tumorale) sono da considerarsi trattamenti palliativi.
Il tipo di intervento dipende dalla stadiazione e dalla sede del tumore.
Tumore in stadio precoce
Se il tumore è < a 2 cm ed è limitato agli strati superficiali della parete, senza evidenza di localizzazioni linfonodali è possible anche un trattamento endoscopico senza necessità di interventi più invasivi. Negli altri casi il trattamento standard è la chirurgia con una sopravvivenza a 5 anni riportata del 90-100% . L’intervento proposto generalmente è una esofagectomia (asportazione di parte dell'esofago) con linfoadenctomia (asportazione dei linfonodi regionali) e la sostituzione dell'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. asportato con lo stomacotratto del tubo digerente che occupa gran parte dell'epigastrio e dell'ipocondrio sinistro, subito sotto il diaframma. nello stòmaco il cibo viene trasformato in una pasta semiliquida, detto chimo gastrico, che viene a piccole quantità e a successivi intervalli passato nel duodeno in seguito all'apertura dello sfintere pilorico. o con il colon se quest'ultimo non è utilizzabile.
Tumore in stadio iniziale
Il trattamento standard per i pazienti operabili è l’esofagectomia con linfoadenectomia e la sostituzione dell'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. asportato con lo stomacotratto del tubo digerente che occupa gran parte dell'epigastrio e dell'ipocondrio sinistro, subito sotto il diaframma. nello stòmaco il cibo viene trasformato in una pasta semiliquida, detto chimo gastrico, che viene a piccole quantità e a successivi intervalli passato nel duodeno in seguito all'apertura dello sfintere pilorico. o con il colon se quest'ultimo non è utilizzabile. Eventuale chemioterapia e/o radioterapia postoperatoria in base alla risposta istologica definitiva (l'esame istologico sul pezzo operatorio).
Tumore localmente avanzato
Se la malattia coinvolge o supera a tutto spessore l'esofagotratto del tubo digerente compreso tra la faringe e lo stomaco. È lungo circa 25 cm, largo 2, occupa la parte inferiore del collo (porzione cervicale), scorre verticalmente nel torace (porzione toracica), attraversa il diaframma, in corrispondenza dell'anello esofageo, e, dopo breve tratto (porzione addominale), sbocca nello stomaco, mediante un'apertura detta cardias. , in presenza di metastasi linfonodali (N+), generalmente viene eseguita una chemioterapia e/o radioterapia preoperatoria (se le condizoni cliniche del paziente lo consentono) seguita dalla chirurgia.
Pazienti non operabili o con malattia metastatica
Per i tumori non resecabili, in pazienti in buone condizioni generali, il trattamento standard è una chemioterapia e/o radioterapia. La chemioterapia può determinare un miglioramento dello stadio del tumore in alcuni pazienti, permettendo a volte un trattamento chirurgico su tumori considerati precedentemente non resecabili e aumentando la sopravvivenza nei pazienti che rispondono.
Pazienti in cattive condizioni generali
Il trattamento per i pazienti con tumore esofageo avanzato in cattive condizioni generali deve essere individualizzato in base allo stadio, alle caratteristiche del tumore (sede e conformazione), alle condizioni mediche e alle preferenze del paziente. Spesso, singole procedure vengono combinate in base alle esigenze. Lo scopo del trattamento palliativo è la rapida scomparsa della disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. senza una degenza in ospedale di lunga durata. I trattamenti più efficaci sono la radioterapia, i trattamenti endoscopici (posizionamento di stent)
Trattamenti palliativi
Radioterapia palliativa
La radioterapia a campi esterni (EBRT) è una metodica palliativa non invasiva. Circa il 50-80% dei pazienti riferisce un miglioramento della disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. , che, però, avviene dopo 4-6 settimane e dura poco (da 3 a 6 mesi).
Endoprotesi
Un buon strumento di palliazione sono gli stent endoscopici (endoprotesi): non migliorano la sopravvivenza, ma sono efficaci nel controllare la disfagiadifficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. si distinguono una disfagìa organica, causata da lesioni situate tra la bocca e lo stomaco, e una disfagìa funzionale, dovuta a malfunzionamento della muscolatura faringo-esofagea. permettendo al paziente di alimentarsi nuovamente per via orale. Flessibilità, capacità di espandersi e diametro dello stent risultano essere le caratteristiche più rilevanti nell’evitare complicanze precoci o disfunzioni (perforazioni, dislocamento della protesi, ostruzione e necrosi da compressione).
Recidiva locale di malattia
La maggior parte delle recidive locali fa parte di una più ampia recidiva all’interno del torace (mediastino) e risulta pertanto non risolvibile chirurgicamente. Se non è stato eseguito in precedenza un trattamento radioterapico, la chemioradioterapia è un’opzione valida di trattamento. Per i pazienti che recidivano dopo chirurgia e/o chemioradioterapia, l’unico trattamento possibile è la terapia palliativa.
COSA OCCORRE FARE DOPO IL TRATTAMENTO
Follow-up: principi generali e obiettivi
Il tumore dell’esofago ha un alto rischio di ripresentarsi (recidivare) localmente o di dare metastasi a distanza; purtroppo, un riscontro precoce di recidive locali o di metastasi a distanza è di poco valore essendo difficile una terapia di salvataggio. Tumori della testa e collo che compaiono in un secondo tempo (metacroni) e tumori del polmone insorgono nel 15-20% dei pazienti che sopravvivono almeno un anno dopo il trattamento curativo sul tumore esofageo.
Dopo il trattamento, i pazienti devono fare ogni 2-4 mesi una visita di follow-up clinico durante la quale devono essere valutate le condizioni di nutrizione, il peso e la capacità di inghiottire. Sono indispensabili l’analisi e la valutazione di cavità orale, faringecanale muscolomembranoso attraverso il quale passano il bolo alimentare, che dalla bocca scende all'esofago, e l'aria respiratoria, che dal naso e dalla bocca va alla laringe. viene normalmente distinta in tre porzioni: superiore (rinofaringe), intermedia (orofaringe) e inferiore (laringofaringe). , laringe e torace con la radiografia.
Durante il follow up sono eseguiti reglarmente l’endoscopia e la TC. Altri esami endoscopici o radiologici possono essere eseguiti in base al singolo paziente.
